Es la neoplasia más frecuente en la edad infantil, si se excluyen las del sistema nervioso central (ver Tumores del cerebro).
Epidemiología
La edad de presentación más frecuente suele ser entre 1 y 3 años. No hay diferencias geográficas ni sociales en su distribución.
Su incidencia es de 8,1 por millón en niños de menos de 15 años. Es algo más frecuente en niños que en niñas.
Causas y factores de riesgo
a) Relación con alteraciones somáticas. El tumor de Wilms (TW) se asocia con defectos congénitos y malformaciones: aniridia, criptorquidia (ver en Tumores de testículo), riñón poliquístico, duplicación de ureteres, anomalías en la uretra).
b) Influencias genéticas. Se han considerado, pero no demostrado, dada la precocidad de aparición del TW.
Los estudios de Biología Molecular han llevado a una serie de descubrimientos acerca de diversas alteraciones genéticas que condicionarían el desarrollo del TW. Estos estudios están en marcha.
c) Influencias de las ocupaciones o estilos de vida de los padres del paciente afecto de TW. Se han analizado influencias ocupacionales relacionadas con las industrias del plomo y materiales hidrocarbonados, pero no hay datos concluyentes.
Igual sucede con el hábito tabáquico de la madre durante la gestación, el consumo de té y la hipertensión arterial durante el embarazo, pero no han sido confirmados.
Patología
En niños mayores de 1 año el diagnóstico no suele comportar dificultades. El TW está compuesto por un tejido (el estroma) que contiene estructuras del riñón (glomerurales y tubulares). A simple vista, suele tratarse de un tumor de gran tamaño que está envuelta en una delgada capa de tejido conectivo.
En niños menores de 1 año, recuerda a un tumor, el nefroma mesoblástico congénito (que cura con cirugía y raramente se reproduce). El estroma del TW es más fibroblástico.
El crecimiento local del TW se produce hacia la glándula suprarrenal (situada por encima del riñón), espacio situado detrás del peritoneo (retroperitoneo), intestino, hígado, vasos sanguíneos del riñón y ganglios linfáticos. Sus metástasis predominantes son a ambos pulmones.
Hasta el 10% de TW pueden ser bilaterales, es decir, en ambos riñones.
Manifestaciones clínicas
El signo primordial es la palpación (muchas veces casual) de una masa intraabdominal. No se desplaza, porque suele estar fija a la profundidad.
Otras veces (10% de pacientes) es el dolor intraabdominal repetido el que llama la atención de los familiares del enfermo.
El 20% se acompañan de fiebre. Algunos autores citan la hipertensión arterial, que se daría en del 15 al 28% de casos.
El 25% de pacientes presentan hematuria (sangre en la orina).
En el 30% de veces se objetivan metástasis en el momento del diagnóstico.
Diagnóstico
Se practica pielografía (radiografía con contraste del riñón) y TAC, para valorar la naturaleza y extensión de la masa tumoral. La ecografía establece la naturaleza quística o sólida del tumor.
Radiografías de tórax son imprescindibles, dada la frecuente metastización pulmonar del TW.
En principio, el enfermo será sometido a laparotomía, tanto para el diagnóstico de naturaleza como para el de extensión y tratamiento.
Diagnóstico de extensión
Se sigue la clasificación del National Wilm´s Tumor Study Group:
Estadios
I. Tumor limitado al riñón y completamente resecado quirúrgicamente. Superficie de la cápsula renal está intacta. El tumor no ha sufrido rotura antes de la extirpación o durante la misma. No hay afectación de los vasos renales. No queda tumor en los márgenes de la resección.
II. El tumor se extendía más allá del riñón pero fue extirpado totalmente. Se trata de una extensión local del tumor a tejidos blandos o afectación de ganglios linfáticos de alrededor de la aorta (periaórticos). Los vasos renales externos al riñón pueden estar afectados. No queda tumor aparente más allá de los límites de la resección.
III. Tumor residual confinado al abdomen. Cualquiera de las condiciones siguientes es posible:
-Hay ganglios linfáticos en riñón o pelvis afectados por el TW.
-El TW ha penetrado a través de la superficie peritoneal.
-Se encuentran implantes del tumor en peritoneo.
-Los límites de resección están afectados.
-Tumor no totalmente resecado porque infiltra estructuras vitales.
IV. Metástasis vía sanguínea (hematógenas), en pulmones, hígado, cerebro o esqueleto. O ganglios linfáticos afectados más allá del abdomen.
V. Afectación renal bilateral.
Tratamiento
La nefrectomía (extirpación del tumor) constituye una de las bases del tratamiento del TW. Durante la intervención se exploran detalladamente los órganos abdominales.
La quimioterapia es el tratamiento fundamental para evitar el desarrollo de metástasis.
La radioterapia no suele aplicarse en los estadios I y II
Estadios I. Nefrectomía radical, seguida de quimioterapia con actinomicina D y vincristina, con o sin adriamicina. Curación entre el 85% y el 95% de pacientes.
Estadios II. Tratamiento parecido al estadio I. Si la patología corresponde a un tumor agresivo, radioterapia sólo sobre el lecho tumoral. Curan del 87% al 91%
Estadios III. Extirpación quirúrgica, quimioterapia (como en el estadio I pero con adriamicina) e irradiación global del abdomen.
Curación del 82% al 90%.
Estadios IV. Si el tumor es extirpable, extirpa. Si no lo es, se seguirá con quimioterapia y radioterapia. Esta se aplica en todos los focos metastásicos, si la histología es favorable. Curación del 80% de pacientes.
TUMOR DE WILMS BILATERAL (estadio V)
El tratamiento debe individualizarse. El objetivo es extirpar todo el tumor posible pero preservando cuanto más posible renal sano sea posible.
Se aborda cada riñón para establecer los respectivos estadios.
A continuación, si los estadios son I o II, se sigue con quimioterapia basada en actinomicina D y vincristina.
En los casos más extensos, deben barajarse todos los factores para individualizar aún más el tratamiento.
TUMOR DE WILMS INOPERABLE
A veces la masa tumoral es tan enorme que impide, de entrada, su extirpación. En estos casos se inicia el tratamiento con alguna de las pautas mencionadas de quimioterapia. Si el tumor se hace extirpable, se procede ahora a la nefrectomía.
Si no se hace extirpable, se intenta la reducción del tumor mediante radioterapia.
TUMOR DE WILMS RECIDIVANTE
A pesar de los elevados porcentajes de curación, hay pacientes en los que la enfermedad regresa. Para ellos, el pronóstico es pobre.
Se intentan diversas pautas, unas basadas en dosis altas de citostáticos y autotransplante, o bien, pautas nuevas. La combinación de etoposido y carboplatino o la de etoposido con ifosfamida producen porcentajes de respuestas notables.