És la neoplàsia més freqüent en l’edat infantil, si s’exclouen les del sistema nerviós central (veure Tumors del cervell).
Epidemiologia
L’edat de presentació més freqüent sol ser entre 1 i 3 anys. No hi ha diferències geogràfiques ni socials en la seva distribució.
La seva incidència és de 8,1 per milió en nens de menys de 15 anys. És una mica més freqüent en nens que en nenes.
Causes i factors de risc
a) Relació amb alteracions somàtiques. El tumor de Wilms (TW) s’associa amb defectes congènits i malformacions: anirídia, criptorquídia (veure en Tumors de testicle), ronyó poliquístic, duplicació de ureteres, anomalies en la uretra).
b) Influències genètiques. S’han considerat, però no demostrat, donada la precocitat d’aparició del TW.
Els estudis de Biologia Molecular han portat a una sèrie de descobriments sobre diverses alteracions genètiques que condicionarien el desenvolupament del TW. Aquests estudis estan en marxa.
c) Influències de les ocupacions o estils de vida dels pares del pacient afecte de TW. S’han analitzat influències ocupacionals relacionades amb les indústries del plom i materials hidrocarbonats, però no hi ha dades concloents.
Igual succeeix amb l’hàbit tabàquic de la mare durant la gestació, el consum de te i la hipertensió arterial durant l’embaràs, però no han estat confirmats.
Patologia
En nens majors d’1 any el diagnòstic no sol comportar dificultats. El TW està compost per un teixit (l’estroma) que conté estructures del ronyó (glomerurales i tubulars). A simple vista, sol tractar-se d’un tumor de grans dimensions que està embolicada en una prima capa de teixit connectiu.
En nens menors d’1 any, recorda a un tumor, el nefroma mesoblástico congènit (que cura amb cirurgia i rarament es reprodueix). El estroma de l’TW és més fibroblàstic.
El creixement local del TW es produeix cap a la glàndula suprarenal (situada per sobre del ronyó), espai situat darrere el peritoneu (retroperitoneu), intestí, fetge, vasos sanguinis del ronyó i ganglis limfàtics. Els seus metàstasi predominants són als dos pulmons.
Fins al 10% de TW poden ser bilaterals, és a dir, en tots dos ronyons.
Manifestacions clíniques
El signe primordial és la palpació (moltes vegades casual) d’una massa intraabdominal. No es desplaça, perquè sol estar fixa a la profunditat.
Altres vegades (10% de pacients) és el dolor intraabdominal repetit el que crida l’atenció dels familiars del malalt.
El 20% s’acompanyen de febre. Alguns autors citen la hipertensió arterial, que es donaria en el 15 al 28% de casos.
El 25% de pacients presenten hematúria (sang a l’orina).
En el 30% de vegades s’objectiven metàstasi en el moment del diagnòstic.
Diagnòstic
Es practica pielografia (radiografia amb contrast del ronyó) i TAC, per valorar la naturalesa i extensió de la massa tumoral. L’ecografia estableix la naturalesa quística o sòlida del tumor.
Radiografies de tòrax són imprescindibles, atesa la freqüent metastización pulmonar del TW.
En principi, el malalt serà sotmès a laparotomia, tant per al diagnòstic de naturalesa com per al d’extensió i tractament.
Diagnòstic d’extensió
Se segueix la classificació del National Wilm’s Tumor Study Group:
Estadis
I. Tumor limitat al ronyó i completament ressecat quirúrgicament. Superfície de la càpsula renal està intacta. El tumor no ha patit trencament abans de l’extirpació o durant la mateixa. No hi ha afectació dels vasos renals. No queda tumor en els marges de la resecció.
II. El tumor s’estenia més enllà del ronyó però va ser extirpat totalment. Es tracta d’una extensió local del tumor a teixits tous o afectació de ganglis limfàtics de l’entorn de l’aorta (periaórticos). Els vasos renals externs al ronyó poden estar afectats. No queda tumor aparent més enllà dels límits de la resecció.
III. Tumor residual confinat a l’abdomen. Qualsevol de les condicions següents és possible:
-Hi Ha ganglis limfàtics en ronyó o pelvis afectats pel TW.
-El TW ha penetrat a través de la superfície peritoneal.
-Es Troben implants del tumor en peritoneu.
-Els Límits de resecció estan afectats.
-Tumor No totalment ressecat perquè s’infiltra estructures vitals.
IV. Metàstasis via sanguínia (hematógenas), en pulmons, fetge, cervell o esquelet. O ganglis limfàtics afectats més enllà de l’abdomen.
V. Afectació renal bilateral.
Tractament
La nefrectomia (extirpació del tumor) constitueix una de les bases del tractament del TW. Durant la intervenció s’exploren detalladament els òrgans abdominals.
La quimioteràpia és el tractament fonamental per evitar el desenvolupament de metàstasis.
La radioteràpia no sol aplicar-se en els estadis I i II
Estadis I. Nefrectomia radical, seguida de quimioteràpia amb actinomicina D i vincristina, amb o sense adriamicina. Curació entre el 85% i el 95% de pacients.
Estadis II. Tractament semblant a l’estadi I. Si la patologia correspon a un tumor agressiu, radioteràpia només sobre el llit tumoral. Curen el 87% al 91%
Estadis III. Extirpació quirúrgica, quimioteràpia (com a l’estadi I però amb adriamicina) i irradiació global de l’abdomen.
Curació del 82% al 90%.
Estadis IV. Si el tumor és extirpable, s’extirpa. Si no ho és, se seguirà amb quimioteràpia i radioteràpia. Aquesta s’aplica a tots els focus metastàtics, si la histologia és favorable. Curació del 80% de pacients.
TUMOR DE WILMS BILATERAL (ESTADI V)
El tractament s’ha d’individualitzar. L’objectiu és extirpar tot el tumor possible però preservant com més possible renal sa sigui possible.
S’aborda cada ronyó per establir els respectius estadis.
A continuació, si els estadis són I o II, se segueix amb quimioteràpia basada en actinomicina D i vincristina.
En els casos més extensos, han de remenar tots els factors per individualitzar encara més el tractament.
TUMOR DE WILMS INOPERABLE
A vegades la massa tumoral és tan enorme que impedeix, d’entrada, la seva extirpació. En aquests casos s’inicia el tractament amb alguna de les pautes esmentades de quimioteràpia. Si el tumor es fa extirpable, es procedeix ara a la nefrectomia.
Si no es fa extirpable, s’intenta la reducció del tumor mitjançant radioteràpia.
TUMOR DE WILMS RECIDIVANT
Malgrat els elevats percentatges de curació, hi ha pacients en què la malaltia torna. Per a ells, el pronòstic és pobre.
S’intenten diverses pautes, unes basades en dosis altes de citostàtics i autotrasplantament, o bé, pautes noves. La combinació de etopòsid i carboplatí o la de etopòsid amb ifosfamida produeixen percentatges de respostes notables.